Orak hücreli anemi, genellikle Afro-Karayip kökenli popülasyonlarda görülen bir kan hastalığıdır. Bu hastalık, normal olarak hızlı bir şekilde oval veya yarım ay şeklinde olan kırmızı kan hücrelerinin yerine anormal bir şekil almasıyla karakterizedir. Orak hücreli anemi, çocuklarda ve yetişkinlerde ciddi sağlık sorunlarının ortaya çıkmasına neden olabilir.
Orak hücreli anemide, hasarlı kan hücreleri daha hızlı bir şekilde parçalanır ve vücudun oksijen taşıma kapasitesini azaltır. Bunun sonucunda hastalarda kronik anemi, yorgunluk, nefes darlığı, hava yolu enfeksiyonları ve ciddi ağrılı krizler meydana gelebilir.
Orak hücreli aneminin en önemli komplikasyonlarından biri, doku ve organlarda hasara neden olan vazooklüzyon krizleridir. Bu krizler, hasarlı kan hücrelerinin damarları tıkaması sonucu meydana gelir. Özellikle beyin, akciğerler, dalak ve böbrekler gibi organlara giden kan akışı kesildiğinde ciddi problemler ortaya çıkabilir. Bu komplikasyonlar, geçici felç, akut göğüs sendromu, akut göğüs ağrısı, böbrek yetmezliği ve hipoksik hasara yol açabilir.
Vazooklüzyon krizlerinin sıklığı ve şiddeti, hastanın yaşına, hastalığın şiddetine ve temel sağlık durumuna bağlı olarak değişiklik gösterebilir. Tedavi edilmeyen veya etkili bir şekilde yönetilmeyen orak hücreli anemili hastalarda bu komplikasyonlar ölümcül olabilir.
Bu nedenle, orak hücreli anemili hastaların düzenli doktor kontrollerinde ve uygun tedavinin sağlanmasında önemlidir. Kan transfüzyonları, ağrı yönetimi, hidrasyon tedavisi ve antibiyotikler gibi tedavi seçenekleri, vazooklüzyon krizlerinin sıklığını azaltmak ve yaşam kalitesini artırmak için kullanılabilir.
Orak hücreli anemide aneminin nedeni nedir?
Hastalığın Nedeni Orak Hücre hastalığında hemoglobinin beta zincirinin 6. Sırasında bir nokta mutasyonu vardır. Bu değişiklikle bir aminoasit olan “glutamin” yerine bir başka aminoasit olan ” valin” geçer. Son derece basit gibi görünen bu değişiklik anormal bir hemoglobin olan hemoglobin S oluşumuna neden olur.
Orak hücreli anemi krizi nedir?
Genetik bir hastalık olan orak hücreli anemi, kırmızı kan hücrelerinin (eritrosit) anormal bir şekilde hilal (orak ) şeklini alarak küçük kan damarlarını tıkanması sonucu seri komplikasyonların geliştiği bir hastalıktır.28 Tem 2022
Orak hücreli anemi nedeni nedir?
Orak hücreli anemi, vücuda hemoglobin adı verilen kırmızı kan hücrelerindeki demir açısından zengin bileşiği yapan gendeki bir mutasyondan kaynaklanır. Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin tüm vücutta akciğerlerden oksijen taşımasını sağlar.28 Tem 2022
Orak hücreli anemi tanısı nasıl konur?
OHA tanısı Hb elektroforezi ve oraklaşma testi ile konulur.
