Wilson hastalığı, bakırın vücutta normalden fazla birikmesiyle karakterize bir genetik bozukluktur. Bu birikim, karaciğer, beyin, böbrekler ve diğer organlarda olumsuz etkilere neden olabilir. Wilson hastalığının tedavisi, bakır birikimini azaltmayı amaçlayan bir dizi yöntemi içermektedir.
Tedavinin ilk adımı, bakırı bağırsaklardan atmayı hedefleyen demir kelatlarının kullanılmasıdır. Bu ilaçlar, bağırsakta bulunan bakırın emilimini önleyerek vücuttan uzaklaştırır. Aynı zamanda, vücutta biriken bakırı da mobilize eder ve böylece over yükünü azaltır. Bu tedavi yöntemi, belirtilerin kontrol altına alınmasını ve organ hasarının ilerlemesini durdurmayı hedefler.
Tedavinin ikinci adımı ise çinko sülfat takviyesidir. Çinko, bağırsaktaki bakır emilimini azaltarak vücutta biriken bakırın atılmasına yardımcı olur. Ayrıca, karaciğerdeki bakırın depolanmasını engelleyerek organ hasarını önlemeye yardımcı olur. Bu tedavi yöntemi, genellikle yaşam boyu devam eder ve belirtilerin nüks etmesini engellemeyi hedefler.
Wilson hastalığının tedavisinde kullanılan diğer yöntemler arasında düşük bakır içeren bir diyet, D-penisilamin ilacı ve trientin ilacı bulunmaktadır. Bu yöntemler, bakır birikimini azaltarak belirtileri kontrol altında tutmaya yardımcı olur.
Özetle, Wilson hastalığı tedavisi bakır birikimini azaltmayı hedefleyen bir dizi yöntemi içermektedir. Bu yöntemler arasında demir kelatların kullanılması, çinko sülfat takviyesi, düşük bakır içeren bir diyet, D-penisilamin ilacı ve trientin ilacı bulunur. Bu tedavi yöntemleri, belirtileri kontrol altına almak, organ hasarını önlemek ve yaşam kalitesini artırmak için kullanılır. Tedavi genellikle yaşam boyu devam eder ve hastaların düzenli olarak doktorlarını takip etmeleri önemlidir.
Vücutta bakır fazlalığı neden olur?
Bakır birçok hücresel fonksiyon için gereklidir ancak aşırı miktarlarda bulunduğunda toksiktir. Bakır taşıyan ATPase 2 proteini, fazla bakırın vücuttan atılması için özellikle önemlidir. ATP7B genindeki mutasyonlar, taşıma proteininin düzgün çalışmasını önler. Buna bağlı olarak vücutta aşırı miktarda bakır birikir.11 Ağu 2020
Wilson hastalığı nedir belirtileri nelerdir?
Bakır fazlalığı karaciğer, beyin, göz gibi organlarda belirti verebilir. Yorgunluk, iştahsızlık, bulantı, ödem, karında şişlik, istemsiz kas spazmları, yutma güçlükleri, motor kontrol bozuklukları, kemik erimesi, hemoliz durumları görülebilir. Bu belirtilerle birlikte kanda ve idrarda bakır değerlerine bakılır.29 Kas 2021
Wilson hastalığının tedavisi nedir?
Wilson hastalığına temel tedavi yaklaşımı vücuttaki fazla bakırın şelasyon yöntemiyle tutulması ve vücuttan uzaklaştırılmasını sağlamaktır. Wilson hastalığı tedavi süresi ise yeni bir tedavi yöntemi bulunana kadar kullanılan mevcut ilaçlar ile ömür boyudur.
Wilson hastalığı tehlikeli midir?
Wilson Hastalığı (WH) bakır metabolizmasının bozulması sonucu oluşan genetik bir hastalıktır. Karaciğer ve beyin başta olmak üzere daha pek çok organda biriken bakırın yol açtığı organ hasarları, çeşitli yakınma ve bulgulara yol açar. WH tedavi edilmediği takdirde ölümcül seyirli olabilir.29 Kas 2021
